Όγκοι υποφύσεως (ΑΔΕΝΩΜΑ και ΚΡΑΝΙΟΦΑΡΥΓΓΙΩΜΑ), διάγνωση και θεραπεία

(1)  (2)
Η μελέτη των όγκων του τουρκικού εφιππίου και της υποφύσεως αποτελεί ένα σημαντικό και ενδιαφέρον πεδίο της νευροχειρουργικής. Οι τελευταίες ανακαλύψεις της νευροενδοκρινολογίας και της νευροακτινολογίας έχουν δώσει νέα διάσταση στην διάγνωση, στην απεικόνιση και στην θεραπευτική αντιμετώπιση των όγκων αυτών. Κατά κανόνα οι όγκοι της υποφύσεως είναι καλοήθεις (εικόνα 1. Αδένωμα υποφύσεως) που καταλαμβάνουν το τουρκικό εφίππιο, και μπορεί να επεκτείνονται υπερ-εφιππιακά ή να διηθούν τον παρακείμενο σηραγγώδη κόλπο και το σφηνοειδές οστού. Στην ίδια περιοχή αναπτύσσεται και το κρανιοφαρυγγίωμα (εικόνα 2) καλοήθης όγκος κατά κανόνα υπερεφιππιακός όγκος με συμπαγές και κυστικό τμήμα, που παρεκτοπίζει την 3η κοιλία, τον υποθάλαμο, τον μίσχο της υποφύσεως και την υπόφυση.

Η κλινική και διαγνωστική αξιολογήση των ασθενών με όγκο υποφύσεως περιλαμβάνει:

1. Πλήρη νευροενδοκρινολογικό έλεγχο. Τα ενδοκρινολογικά σύνδρομα που προκαλούνται απο την υπερέκριση ορμονών απο τα αδενώματα της υποφύσεως είναι: α) σύνδρομα αμηνόρροιας-γαλακτόρροιας που προκαλούνται απο υπερέκριση της προλακτίνης, β) το σύνδρομα της μεγαλακρίας απο την υπερέκριση της αυξητικής ορμόνης και γ) το σύνδρομα Cushing απο την υπερέκριση της κορτιζόλης με αύξηση της ACTH. Η ενδοκρινολογικές δοκιμασίες αξιολόγησης της λειτουργίας της υποφύσεως θα πρέπει να περιλαμβάνουν πέραν των βασικών δοκιμασιών αξιολόγησης της υποφύσεως και την λειτουργικότητα όλων των ενδοκρινολογικών αδένων του ασθενούς (επινεφρίδια, θυροειδής αδένας, γονάδες). Οι δοκιμασίες θα πρέπει να περιλαμβάνουν και τις δοκιμασίες προκλήσεων με τους αντίστοιχους εκλυτικούς παράγοντες.
2. Πλήρη οφθαλμολογικό έλεγχο. Μέτρηση της οπτικής οξύτητος και των οπτικών πεδίων
3. Πλήρη ακτινολογικό έλεγχο με απλές ακτινογραφίες τουρκικού εφιππίου και τομογραφίες αυτού. Οι τελευταίες εξετάσεις ήταν παλαιότερα απαραίτητες για τον σχεδιασμό της χειρουργικούς εξαιρέσεως των αδενωμάτων υποφύσεως, σήμερα όμως έχουν χάσει την αρχική τους αξία. Η αξονική τομογραφία του τουρκικού εφιππίου αποκαλύπτει την ύπαρξη του αδενώματος. Θα πρέπει να γίνεται με χορήγηση σκιαγραφικού και θα πρέπει επίσης να γίνονται και κάθετες τομές στην υπόφυση. Η μαγνητική τομογραφία υποφύσεως αποτελεί την καθοριστική εξέταση για την απεικόνηση της βλάβης και τον καθορισμό της οδού της προσπελάσεως για την χειρουργική εξαίρεση του αδενώματος.
4. Κλινική εξέταση. Οι όγκοι υποφύσεως παρουσιάζονται με δύο χαρακτηριστικές εκδηλώσεις: την χωροκατακτητική τους δράση λόγω των πιεστικών φαινομένων που αναπτύσσουν στις παραεφιππιακές δομές, και το ενδοκρινολογικό τους σύνδρομο (μεγαλακρία, γαλακτόρροια, ή υπερκορτιζολαιμία). Οι ασθενείς μπορεί να περουσιάζουν: κεφαλαλγία, απώλεια του οπτικού τους πεδίου και έκπτωση της οπτικής οξύτητος, υπογοναδισμό, υπόθυροειδισμό, εύκολη κόπωση, δυσα-νεξία στο ψύχος, διπλωπία, μυξοίδημα, ορθοστατική υπόταση κ.λ.π.

Ο προεγχειρητικός έλεγχος θα πρέπει να γίνεται απο ενδοκρινολόγο, ο οποίος εν συνεχεία με τον νευροχειρουργό θα συναποφασίζει για την καλύτερη αντιμετώπιση του ασθενούς με αδένωμα υποφύσεως.
Θεραπευτική αντιμετώπιση των όγκων της υποφύσεως
Οι ασθενείς που έχουν κρανιοφαρυγγίωμα θα πρέπει να αντιμετωπίζονται με χειρουργική επέμβαση με στόχο την ριζική εξαίρεση του όγκου (σχ.1). Κατά την διάρκεια της χειρουργικής εξαίρεσης του όγκου και όταν είναι αδύνατος η αποκώλυση του κρανιοφαρυγγιώματος απο τον υποθάλαμο τότε προτιμούμε την υφολική εξαίρεση του όγκου και την ακτινοθεραπεία εν συνεχεία.
Σε ασθενείς που πάσχουν απο ορμονοπαραγωγό αδένωμα υποφύσεως (μεγαλακρία ή υπερκορτιζολαιμία) τότε η χειρουργική εξαίρεση του αδενώματος είναι η μόνη ενδεδειγμένη θεραπεία. Σε ασθενείς με υπέρπρολακτιναιμία και εφ’ όσον το αδένωμα δεν προκαλεί πίεση επι του οπτικού χιάσματος θα πρέπει να δοκιμάζεται πρωταρχικά τα αντιντοπαμινεργικά φάρμακα τύπου Parlodel. Επί αποτυχίας της φαρμακευτικής αγωγής ή δυσανεξίας στα φάρμακα η χειρουργική εξαίρεση του αδενώματος αποτελεί την μέθοδο εκλογής.
Η οδός προσπέλασης για τα αδενώματα της υποφύσεως είναι η διαριννική διασφηνοειδική προσπέλαση. Τα τελευταία χρόνια χρησιμοποιούμε το ενδοσκόπιο για την ριζική εκτομή των αδενωμάτων και κυρίως των διηθητικών αδενωμάτων που επεκτείνονται εντός του σηραγγώδους κόλπου (σχ.2). Το 90% των μακροαδενωμάτων υποφύσεως αφαιρούνται δια της διαριννικής- διασφηνοειδικής προσπελάσεως και μόνο το 10% χρήζει χειρουργικής εξαίρεσης με κρανιοτομία.
Τέλος για τα ανενεργά ή μή ορμονοπαραγωγά αδενώματαυποφύσεως και οι λοιπoί σπάνιοι όγκοι της περιοχής αντιμετωπίζωνται μόνο με χειρουργική εξαίρεση. Η οδός της χειρουργικής εξαίρεσης (διασφηνοειδικά ή διακρανιακά) εξατομικεύεται.
Πηγή

Σπύρος Δ. ΤζανήςΝευροχειρουργός