Σπάνια Περίπτωση Ευμεγάθους Αρτηριοφλεβώδους Επικοινωνίας στο Ηπαρ

Οι πρωτοπαθείς αγγειακές δυσπλασίες του ήπατος είναι μια σπάνια διαταραχή, η οποία μπορεί να είναι ιδιοπαθής ή να εμφανιστεί στα πλαίσια της κληρονομικής αιμορραγικής τηλαγγειεκτασίας (ΗΗΤ=hereditary hemorrhagic telangiectasia), γνωστής και ως νόσος Rendu Osler Weber. Παρουσιάζουμε τα υπερηχογραφικά, αγγειογραφικά ευρήματα και τα ευρήματα της αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας μιας ευμεγέθους αρτηριοφλεβώδους επικοινωνίας.

Υλικά και Μέθοδος
Ασθενής 70 ετών εξετάσθηκε στο Τμήμα Υπερήχων της Κλινικής μας, προς διερεύνηση εκχυμώσεων και θρομβοπενίας. Κατά την κλινική εξέταση, προέκυψε παρουσία εκχυμώσεων στο δέρμα, ενώ αιματολογικά προέκυψε θρομβοπενία. Ακολούθησε έλεγχος με αξονική τομογραφία, στον Αξονικό Τομογράφο Siemens Somatom Definition Dual Source και μαγνητική τομογραφία στο Μαγνητικό Τομογράφο Siemens 1.5. Tέλος, προς επιβεβαίωση των ευρημάτων, έγινε αγγειογραφικός έλεγχος του ευρήματος.

Αποτελέσματα 
Τα υπερηχογραφικά ευρήματα περιλαμβάνουν στροβιλώδη ροή μέσα σε δίκτυο σωληνωειδών δομών, σημαντική διάταση της ηπατικής αρτηρίας από την έκφυσή της στον κοιλιακό τρίποδα, ανάδειξη αιμολιμνών, της αρτηριοφλεβικής επικοινωνίας ανάμεσα σε κλάδους της ηπατικής αρτηρίας και τη μέση ηπατική φλέβα. Μερικοί εκ των σωληνωτών σχηματισμών φέρουν περιφερικές δακτυλιοειδείς επασβεστώσεις (Εικόνα 1).

Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία επιβεβαιώνουν την εικόνα της διατεταμένης ηπατικής αρτηρίας, τόσο στο εξωηπατικό όσο και στο ενδοηπατικό της τμήμα. Επίσης, αναδεικνύουν την πρώιμη πλήρωση των ηπατικών φλεβών στην αρτηριακή φάση σκιαγράφησης του ήπατος, που υποδηλώνει την παρουσία αρτηριοφλεβώδους επικοινωνίας. Ταυτόχρονα, παρατηρείται διάταση ενδοηπατικών χολαγγείων, πιθανώς απότοκη της πίεσης από τα διατεταμένα αγγεία (Εικ. 2,3,4).

Η ανάδειξη του ακριβούς τύπου επικοινωνίας σε μία αγγειακή δυσπλασία ήπατος γίνεται με τον αγγειογραφικό έλεγχο, όπως και στην περίπτωση αυτή, όπου αναδείχθηκε η επικοινωνία σακοειδώς διατεταμένων κλάδων της ηπατικής αρτηρίας με ηπατικές φλέβες (αρτηριοφλεβική επικοινωνία) (Εικ. 5).

Συζήτηση
Πολλές μέθοδοι βρίσκονται στη διάθεσή μας για τη διερεύνηση των αγγειοδυσπλασιών του ήπατος, καθώς και τη συμμετοχή άλλων οργάνων στην περίπτωση της κληρονομικής αιμορραγικής τηλαγγειεκτασίας. Η συμβατική και έγχρωμη Doppler υπερηχογραφία χρησιμοποιείται ευρέως για τη μελέτη του ήπατος, γιατί είναι ευχερώς διαθέσιμη μέθοδος, μη επεμβατική, με χαμηλό κόστος και είναι ικανή να αναδείξει ενδοπαρεγχυματικές αγγειακές επικοινωνίες και άλλες αγγειακές δυσπλασίες, ενώ επιτρέπει ποσοτική και ποιοτική ανάλυση της αρτηριακής, φλεβικής και πυλαίας ροής. Έτσι, η υπερηχογραφία έχει ρόλο και στην παρακολούθηση των ασθενών, παρά το γεγονός ότι η χαμηλή ευαισθησία της μεθόδου και η χαμηλή διακριτική ικανότητα στην ανίχνευση μικρών αρτηριοφλεβωδών επικοινωνιών, παραμένει ο κύριος περιορισμός.

Η ελικοειδής αξονική τομογραφία, ιδίως οι ανιχνευτές πολλαπλών σειρών, που μπορούν να σαρώσουν τρείς έως εφτά φορές γρηγορότερα από τους ανιχνευτές μονής σειράς, μας επιτρέπουν να πραγματοποιούμε μια πλήρη πολυφασική μελέτη του αγγειακού συστήματος του ήπατος. Σε σύγκριση με την παραδοσιακή ελικοειδή CT, η CT πολλαπλών ανιχνευτών βελτιώνει την ποιότητα των αγγειογραφικών και πολυεπίπεδων ανασυνθέσεων και αυξάνει την διαγνωστική ακρίβεια αυτής της μεθόδου, λόγω του μικρότερου πάχους τομής.


Η μαγνητική τομογραφία που πραγματοποιείται με δυναμικές και αγγειογραφικές ακολουθίες παρέχει πληροφορίες παρόμοιες με αυτές της CT στη μελέτη των ανωμαλιών του ήπατος. Ωστόσο, έχουν δημοσιευτεί στη βιβλιογραφία πολύ λίγες μελέτες σχετικά με την ηπατική συμμετοχή αυτής της νόσου.

Η αγγειογραφία, που ήταν η πιο χρήσιμη μέθοδος για την εκτίμηση των αγγειακών ανωμαλιών στο παρελθόν, σήμερα φαίνεται ότι έχει ένδειξη σε επιλεγμένες περιπτώσεις για την αιμοδυναμική μέτρηση σε συμπτωματικούς ασθενείς ή στον προμεταμοσχευτικό έλεγχο. Έχει προταθεί και ο θεραπευτικός ρόλος του ηπατικού αρτηριακού εμβολισμού, για την πρόληψη της καρδιακής ανεπάρκειας ή τη μείωση της πυλαίας υπέρτασης, άλλα παραμένει αντιφατικός, λόγω των απρόβλεπτων αποτελεσμάτων και της συσχέτισής του με τον υψηλό κίνδυνο της θανάσιμης ηπατικής νέκρωσης.

Η μελέτη του ηπατικού παρεγχύματος στους ασθενείς με αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες, ειδικά στην HHT, είναι σημαντική από κλινικής απόψεως, γιατί η παρουσία οποιασδήποτε αγγειακής αλλαγής, ακόμη και αν συνήθως δεν προκαλεί συμπτωματολογία, θα μπορούσε να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, όπως πνευμονική υπέρταση και καρδιακή ανεπάρκεια. Άλλα συμπτώματα, όπως πυλαία υπέρταση, πυλαιοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια, χολαγγειίτιδα και άτυπη κίρρωση, σχετίζονται επίσης με ηπατικές αγγειακές βλάβες. Αυτό εξηγεί το γεγονός ότι σε ασθενείς με προχωρημένη συμπτωματολογία, η μεταμόσχευση ήπατος παραμένει η μοναδική θεραπευτική εναλλακτική.
Πηγή